Vyhledávání v seznamu vyšetření
Imunologie
C1 Inhibitor
|
Zkratka/Název |
C1 Inhibitor |
||||
|
Princip stanovení |
Nefelometrie |
||||
|
Primární vzorek |
Krev |
||||
|
Odběrová souprava |
Plast se separačním gelem (Vacuette: červený uzávěr) |
||||
|
Pokyny pro odběr |
Dle udání výrobce nejsou stanoveny zvláštní požadavky na přípravu pacienta před odběrem. |
||||
|
Podmínky uchování |
Stabilita při 4-8 °C 7 dnů |
||||
|
Podmínky transportu |
Nejsou zvláštní požadavky na transport |
||||
|
Doba odezvy |
2-3 dny |
||||
|
Frekvence stanovení |
Každý den |
||||
|
Referenční meze |
Referenční interval dospělé populace 15 - 35 mg/dl |
||||
|
Interpretace |
|
||||
|
Klinické informace |
Dědičnost je u C1 inhibitoru autozomálně dominantní. Geneticky podmíněný deficit nebo dysfunkce C1 inhibitoru patří k jedněm z nejčastějších poruch komplementu. Tento deficit je asociován s hereditárním angioedémem. U pacientů dochází k nepřiměřené aktivaci komplementové kaskády, která se projeví vznikem lokálních, nebolestivých a nesvědivých otoků. Otoky mohou vznikat na různých lokalitách. Může se jednat o urogenitální, respirační či trávící trakt. Otok v oblasti hrtanu může mít fatální následky. Otok trvá 24 – 72 hodin. Klinické projevy jsou časté u dospívajících a u starších osob (kolem 60 let). U dětských pacientů nebývají otoky časté. Příčiny vzniku otoků nemusí být jednoznačné. Jako nejčastější příčiny otoků jsou popisovány: lokální tlak, menzes, stres, prochladnutí, nadměrná únava. V případě urogenitálního otoku se mohou objevit silné křeče a zvracení. Byly popsány také případy získané formy deficience C1 Inhibitoru. Klinické projevy jsou u obou deficitů stejné. Příčinou získaného deficitu bývají autoprotilátky proti C1 Inhibitoru. Rozdíl mezi získaným a vrozeným deficitem se může projevit při měření ostatních složek komplementu. Zatímco pacienti se získaným deficitem C1 Inhibitoru mívají značně sníženou hladinu C1 složky komplementu, pacienti s vrozeným deficitem mají C1 a C3 složky komplementu v normě, kdežto C2 a C4 snížené |
||||
|
Poznámky |
|
||||
|
Pracoviště |
Imunologie a alergologie |
||||
|
Doba doordinace požadavků |
10 dnů |
||||
|
|
|