• Hlavní banner 01

Vyhledávání v seznamu vyšetření

 

 

 

Zkratka/Název

C1 Inhibitor

Princip stanovení

Nefelometrie

Primární vzorek

Krev

Odběrová souprava

Plast se separačním gelem (Vacuette: červený uzávěr)

Pokyny pro odběr

Dle udání výrobce nejsou stanoveny zvláštní požadavky na přípravu pacienta před odběrem.

Podmínky uchování

Stabilita při 4-8 °C 7 dnů
Stabilita při -20 °C 12 dnů 
(nerozmrazovat opakovaně vzorky)

Podmínky transportu

Nejsou zvláštní požadavky na transport

Doba odezvy

2-3 dny

Frekvence stanovení

Každý den

Referenční meze

Referenční interval dospělé populace

15 - 35 mg/dl   

Interpretace

Snížená hladina

Zvýšená hladina

lokální otoky

heterodiální angioedém

SLE nebo jiná autoimun. onemocnění

tumory

akutní i chronický zánět

septický šok

monitorování účinků terapie IL-2

endotoxinem vyvolané plicní dysfunkce

Klinické informace

Dědičnost je u C1 inhibitoru autozomálně dominantní. Geneticky podmíněný deficit nebo dysfunkce C1 inhibitoru patří k jedněm z nejčastějších poruch komplementu.

Tento deficit je asociován s hereditárním angioedémem. U pacientů dochází k nepřiměřené aktivaci komplementové kaskády, která se projeví vznikem lokálních, nebolestivých a nesvědivých otoků. Otoky mohou vznikat na různých lokalitách. Může se jednat o urogenitální, respirační či trávící trakt. Otok v oblasti hrtanu může mít fatální následky. Otok trvá 24 – 72 hodin. Klinické projevy jsou časté u dospívajících a u starších osob (kolem 60 let). U dětských pacientů nebývají otoky časté.

Příčiny vzniku otoků nemusí být jednoznačné. Jako nejčastější příčiny otoků jsou popisovány: lokální tlak, menzes, stres, prochladnutí, nadměrná únava. V případě urogenitálního otoku se mohou objevit silné křeče a zvracení.

Byly popsány také případy získané formy deficience C1 Inhibitoru. Klinické projevy jsou u obou deficitů stejné. Příčinou získaného deficitu bývají autoprotilátky proti C1 Inhibitoru.

Rozdíl mezi získaným a vrozeným deficitem se může projevit při měření ostatních složek komplementu. Zatímco pacienti se získaným deficitem C1 Inhibitoru mívají značně sníženou hladinu C1 složky komplementu, pacienti s vrozeným deficitem mají C1 a C3 složky komplementu v normě, kdežto C2 a C4 snížené 

Poznámky

 

Pracoviště

Imunologie a alergologie

Doba doordinace požadavků

10 dnů

 

 

 

 

Joomla templates by a4joomla