Jaterní choroby profil IgG WB

Jaterní choroby profil IgG WB (AMA-M2, M2-3E (BPO), Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52)
Metoda	WB (westernblot)
Primární vzorek (biologický materiál)	Plná krev
Odběrová souprava
Pokyny pro pacienta	Příprava k odběru
Pokyny pro odebírající personál	Odběr žilní krve
​Podmínky transportu	Pokojová teplota (15 - 25 °C)
Stabilita	Stabilita při 2 - 8 °C 14 dní
Doordinace	21 dní
Doba dodání	14 dní

Referenční meze

Hodnocení metody Jaterní choroby profil IgG WB v síle intenzity.

Zdroj referenčních mezí

Příbalový leták výrobce Euroimmun.

Indikace

• Primární biliární cholangitida (PBC)
• Autoimunitní hepatitida (AIH)
• Primární sklerotizující cholangitida (PSC) 

Interpretace

Autoimunitní hepatitida (AIH) s podtypy AIH typu 1 a AIH typu 2 
Jako u většiny autoimunitních chorob je i pro AIH typický převažující výskyt u ženské populace (>75 %). Prevalence se udává asi 10 až 20 případů na 100 000 obyvatel. Studie prováděná v Norsku ukázala výskyt 19 případů na 1 000 000 obyvatel za rok. U asi 50 % případů bylo zjištěno spojení s jinými autoimunitními syndromy (syndrom překrývání AIH např. s autoimunitní tyroiditidou nebo ulcerózní kolitidou). Onemocnění často přechází v jaterní cirhózu. Může se objevit také karcinom jaterních buněk. Navzdory vhodné lékařské léčbě, která je úspěšná v 90 % případů, je pro zhruba 10 % pacientů poslední možností léčby transplantace jater. U 20 % až 40 % postižených osob se i po transplantaci AIH znova vrací (de novo AIH). Procento přeživších po 5 letech od transplantace je asi 80 % až 90 %. Až 90 % pacientů s AIH vykazují patologické titry alespoň jedné AAb. Kvůli nízké prevalenci vysoce specifických AAb proti SLA/LP (solubilní jaterní antigen/antigen játra pankreas), která dosahuje 15 % až 30 % v Evropě a Severní Americe a asi 7 % v Japonsku, je nezbytné u případů podezření na AIH vyšetřovat i další AAb: To se týká především těchto: 
– AAb proti buněčným jádrům (ANA), zvláště těm, která vykazují homogenní obraz 
– AAb proti hladkému svalstvu (ASMA, důležitý cílový antigen F-aktin) 
– AAb proti dsDNA 
– AAb proti mikrosomům jater a ledvin (LKM-1; cílový antigen cytochrom P450 IID6) 
– AAb proti cytosolickému jaternímu antigenu typu 1 (LC-1; cílový antigen formiminotransferáza cyklodeamináz, FTCD) 
– AAb proti granulocytům (P-ANCA, perinukleární anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka) 

AAb proti F-aktinu vykazují nejvyšší citlivost (30 % až 40 %) ze všech autoprotilátek asociovaných AIH.  Lze je stanovit pouze s vysokou specificitou pro AIH pomocí testu IIFT. Specificita pro AIH autoprotilátek SLA/LP je 100 %, pro autoprotilátky LC1 se blíží 100 %. AAb proti LKM-1 se objevují u virové hepatitidy, a také u AIH. U pacientů, kteří jsou pozitivní na anti-SLA/LP a anti-Ro-52, je nutné očekávat vyšší aktivitu AIH se závažnějším průběhem nemoci. 

Primární biliární cholangitida (PBC) 
PBC je chronická, nehnisavá destruktivní cholangitida s postupnou zánětlivou destrukcí malých žlučovodů a v posledním stádiu s cirhózou jater. V 80 %až 90 % případů jsou pacienty ženy, převážně ve věku 20 až 60 let. Ve vzácných případech postihuje toto onemocnění také děti. V Německu dosahuje prevalence asi 3 až 4 případy na 100 000 obyvatel. Demografické rozdíly (běloši, černoši atd.) jsou minimální. PBC lze dále dělit do různých stádií na základě biopsie jater: 
- I. stádium: Zánětlivá reakce tzv. portálních polí 
- II. stádium: Další nekrózy 
- III. stádium: Tvorba sept připomínajících pojivovou tkáň
- IV. stádium: Cirhotické změny jaterní tkáně
Asi u 6 % případů existuje zvýšené riziko karcinomu jaterních buněk. 

V posledním stádiu PBC (dekompenzovaná cirhóza) může pacientův život zachránit pouze transplantace. Asi v 75 % případů se pacienti po transplantaci plně z PBC zotaví. U některých však dochází po transplantaci k recidivě, avšak pouze s velmi pomalým postupem onemocnění. V současnosti se doporučují tři kritéria, z nichž dvě je nutné splnit, aby byla diagnóza PBC spolehlivá: biochemické markery cholestázy (zvýšená hladina AP a gamma-glutamyltransferáza (γGT) v séru), histologická charakteristika PBC při jaterní biopsii a přítomnost AAb specifických pro PBC, zvláště AAb proti mitochondriím (AMA) namířené proti komponentu M2 (skupina dehydrogenáz oxo-kyselin). Mimo to doporučujeme provést také doplňující stanovení ANA, zvláště AAb proti jaderným tečkám 
(Sp100 a PML) a proti jaderné membráně (gp210), které jsou také patognomonicky relevantní. AAb (autoprotilátky) proti centromerovým proteinům se vyskytují pravidelně, v poměru k pacientům postiženým syndromem překrývání se systémovou sklerózou. 

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) 
PSC je chronický fibroobliterativní zánět intra a extra jaterních žlučovodů. Je lokalizovaný, což vede k současnému výskytu zánětlivých zajizvených konstrikcí s rozšířením žlučovodů. Mezi typické komplikace patří opakování bakteriálních infekcí žlučovodů, které způsobují zúžení žlučovodů a chronickou stázu žluči, což dále vede k nárůstu zajizvení tkáně (fibróze), přičemž posledním stádiem je jaterní cirhóza. Toto autoimunitní onemocnění se objevuje zvláště často (85 % pacientů) společně s chronickým zánětlivým onemocněním střev, především s ulcerózní kolitidou, přičemž střevní choroba obvykle předchází PSC. Existuje také spojitost s extrahepatickými onemocněními, zvláště se syndromem sicca, autoimunitní tyroiditidou, revmatickými chorobami či retroperitoneální a mediastinální fibrózou. Postiženi jsou převážně mladí muži (asi 65 %), přičemž věk při diagnóze se pohybuje mezi 25 a 50 lety. Výskyt v Německu je 10:100 000 až 20:100 000 obyvatel. Při imunologické serodiagnostice PSC je detekce AAb konkluzivní, zvláště detekce P-ANCA (perinukleární anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky). Tyto AAb jsou převážně zaměřeny proti DNA￾vázanému laktoferrinu a objevují se u 50 % pacientů. Klinická chemická laboratorní diagnostika u pacientů s PSC obvykle ukazuje nárůst AP, GGT a bilirubinu. 

Přehled protilátek spojených s autoimunitním onemocněním jater:

Interference

Hemolytická, lipemická ani ikterická séra nevykázala až do koncentrace 5 mg/ml pro hemoglobin, 20 mg/ml pro triglyceridy a 0,4 mg/ml pro bilirubin žádný vliv na výsledky analýzy.

Poznámka

U metod vyšetřujících specifické autoprotilátky je doporučeno vyšetření celkového IgG z důvodu možného ovlivnění výsledků.