C4

C4 složka komplementu
Metoda	Turbidimetrie
Primární vzorek (biologický materiál)	Plná krev
Odběrová souprava
Pokyny pro pacienta	Příprava k odběru
Pokyny pro odebírající personál	Odběr žilní krve
​Podmínky transportu	Pokojová teplota (15 - 25 °C)
Stabilita	Stabilita při 20 - 25 °C 2 dny Stabilita při 4 - 8 °C 8 dní
Doordinace	7 dní
Doba dodání	14 dní

Referenční meze

Zdroj referenčních mezí

Příbalový leták výrobce Beckman Coulter.

El Hassan MA, Stoianov A, Araújo PAT, Sadeghieh T, Chan MK, Chen Y, Randell E, Nieuwesteeg M, Adeli K. CLSI-based transference of CALIPER pediatric reference intervals to Beckman Coulter AU biochemical assays. Clin Biochem 2015; 48: 1151–1159.

Indikace

Měření C4 je určeno k použití jako pomůcka pro diagnostiku zánětlivých onemocnění.

Interpretace

Snížená hladina

• imunokomlexové choroby (zejména SLE)
• bakteriální endokarditis
• kryoglobulinémie
• hypergamaglobulinémie
• vrozená imunodeficience
• hereditární angioedém
• jaterní dysfunkce
• nefrotický syndrom
• deficit komplementu je spojen s recidivujícím bakteriálními infekcemi s těžkým průběhem, původcem jsou zejména opouzdřené patogeny (S. pneumoniae, H. influenzae a N. meningitidis)

Zvýšená hladina

• akutní a chronické záněty
• revmatologická onemocnění

Systém komplementu se skládá z asi 20 plazmatických proteinů a receptorů na krvinkách, které hrají důležitou roli v zánětu tím, že usnadňují fagocytózu prostřednictvím opsonizace, rozpouštění cizích buněk, zvyšování vaskulární propustnosti a přitahování fagocytů. Aktivace či spotřeba komplementu vzniká u řady poruch, zejména u těch, které zahrnují ukládání imunokomplexů, např. SLE, smíšená kryoglobulinémie a některé formy vaskulitidy, nicméně tento stav může být částečně kompenzován syntézou reaktantů akutní fáze.

C4 je glykoprotein, který se skládá ze 3 řetězců α, ß a  γ spojených disulfidickým můstkem. Jeho syntéza se zvyšuje v rámci reakce akutní fáze v organismu. Jeho syntéza probíhá v hepatocytech, makrofázích a renálním tubulárním epitelu. C4 složku komplementu je rovněž možné považovat za protein akutní fáze. Pokles C3 a C4 může svědčit pro ukládání CIK, proto se doporučuje CIK měřit společně se složkami komplementu. C4 složka komplementu je součástí pouze klasické dráhy aktivace komplementu. Chová se obdobně jako C3 složka. Je štěpen na fragmenty C4a, C4b. C4b vazbou s C2a vytvoří C3 konvertázu, která je nezbytná pro další aktivaci koagulační kaskády. Velmi důležité je současné měření C3 společně s C4 složkou komplementu. Nízká hodnota C3 spolu s normální hladinou C4 znamená, že aktivace komplementu probíhá alternativní cestou. C4a potencuje  uvolnění mediátorů z mastocytů (histamin, serotonin), tím  zvyšuje vaskulární permeabilitu, kontrakci hladké svaloviny a ovlivňuje další procesy.

U vyšetření složek komplementu C3, C4 je důležitá dynamika složky komplementu v rámci onemocnění. Například u onemocnění z imunokomplexů, (SLE) je vlivem chronického zánětu stimulována zvýšená syntéza C4 složky komplementu. Následně při tvorbě a ukládání imunokomplexů je C4 spotřebováno. Pokles C4 je výraznější než u C3.

Interference

Ikterus: Interference méně než 10 % nebo 0,03 g/l až do 40 mg/dl nebo 684 µmol/l bilirubinu.
Hemolýza: Interference méně než 5 % nebo 0,015 g/l až do 5 g/l hemoglobinu.
Lipémie: Interference méně než 10 % nebo 0,03 g/l až do 500 mg/dl přípravku Intralipid.

Poznámky